К сожалению, дети болеют такими страшными болезнями, как рак. А видов рака изобретательная природа создала довольно много. Среди всех детских лейкемий второе место занимает острый миелоидный лейкоз. Происхождение и развитие этого вида рака связаны с мутациями гемопоэтических клеток. Это такие клетки в системе кроветворения, из которых затем получаются все другие — лейкоциты, тромбоциты, эритроциты.
Какие бывают формы острого миелобластного лейкоза
Если в периферической крови или костном мозге ребенка обнаружено более 20% бластных клеток, то ставится диагноз «миелобластный лейкоз». Болезнь классифицируется в зависимости от типа нарушения, степени созревания миелобластов и вида генетических мутаций.
Всемирная организация здравоохранения делит ОМЛ у детей на группы (некоторые из них делятся еще и на подгруппы):
- ОМЛ с изменениями, спровоцированными миелодисплазией;
- ОМЛ со стабильно выявляемыми генетическими аномалиями;
- миелоидные неоплазии, спровоцированные предшествующей химиотерапией;
- миелоидная саркома (гранулоцитарная, экстрамедуллярная миелоидная опухоль);
- неспецифицированная ОМЛ;
- хлорома, саркома;
- миелоидные новообразования, вызванные синдромом Дауна;
- опухоль из плазмацитоидных дендритных клеток;
- острый лейкоз неопределенной линии дифференцировки.
МКБ (международная классификация болезней) дает другие формулировки диагноза.
Для подбора правильной терапии и составления прогноза российские медицинские учреждения используют классификацию ВОЗ и МКБ 10. Они делят ОМЛ по типу мутировавших генов.
Какие симптомы выдают острый миелобластный лейкоз у детей
Есть ряд симптомов, заметив которые у ребенка, следует немедленно отправиться к врачу:
- постоянная или частая вялость, усталость, бледность;
- геморрагический синдром в коже — лопнувшие капилляры, синяки без причины;
- регулярная лихорадка, интоксикация, частые инфекционные заболевания;
- увеличенные: печень, лимфатические узлы, селезенка.
В случае, если диагноз не удалось распознать на ранней стадии, появляются такие признаки, как боли в суставах и костях, поражение центральной нервной системы, уплотнения в коже и слизистых оболочках.
Причины острого миелоидного лейкоза у детей
Медицина еще не установила точные причины появления и развития острого миелоцитарного лейкоза у детей. Но врачи дают приблизительный прогноз того, какие дети могут оказаться в зоне риска:
- если есть брат или сестра с поставленным диагнозом «миелоидный лейкоз»;
- перенесенная химиотерапия или лучевая терапия;
- установленный миелодиспластический синдром;
- некоторые генетические болезни;
- болезнь Брутона — агаммаглобулинемия;
- анемия Даймонда-Блекфана;
- синдром Луи-Бар;
- анемия Фанкони;
- синдром Ли-Фраумени;
- синдром Дауна;
- синдром Нунан;
- нейрофиброматоз 1 типа;
- синдром Швахмана-Даймонда;
- синдром Блума.
Нужно знать, что не существует способов профилактики рака крови. Поэтому, если ребенок находится в одной из групп риска, ничего нельзя предпринять, чтобы предотвратить миелобластный лейкоз крови.
Как диагностируют ОМЛ
Этот диагноз ставят и подтверждают с помощью различных методик исследования лейкемических клеток крови и иных способов диагностики.
Обследование при остром миелобластном лейкозе
Врач при первом медосмотре тщательно собирает анамнез, расспрашивает родителей о клинических случаях рака, которые подтверждены у родственников, определяет общее физическое состояние ребенка.
Затем врач направляет маленького пациента на другие инструментальные и лабораторные исследования, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительную формулировку диагноза.
ОМЛ и анализы крови
Общий клинический анализ крови при миелоидном лейкозе — основное исследование, дающее возможность установить точный диагноз. Обязательно определение количества:
- эритроцитов;
- гемоглобина;
- лейкоцитов;
- тромбоцитов.
При этом недостаточно автоматического подсчета лейкоцитов. Необходимо ручное подсчитывание.
Пункция костного мозга
Сделать полную диагностику миелобластного лейкоза у детей невозможно без забора пункции костного мозга. Это достаточно простая процедура. Ее выполняют под общим наркозом, что дает возможность получить достаточное количество образцов костного мозга.
Подробнее о пункции костного мозга читайте в статье https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Пункция-костного-мозга-у-детей/a1200.aspx
Цитологические исследования
Морфологию клеточных структур определяют в лабораторных условиях при цитологическом исследовании мазков образцов костного мозга, составляется миелограмма. На этом этапе и подсчитывается количество бластных клеток в мазке.
Обязательно проводится цитохимическое и цитологическое исследование костного мозга. Подтвердить диагноз позволяет цитохимия. Она же определяет подтип болезни по клеточной дифференцировке.
Молекулярно-генетическое и цитогенетическое исследование
Такие исследования выполняются при подтвержденном рецидиве заболевания и при первичной диагностике миелоидной лейкемии.
Это очень важные анализы, так как ученые доказали неразрывную связь между типом аномалий хромосом, их количеством и прогнозом выживаемости при остром миелоидном лейкозе.
Часто прибегают и к молекулярно-цитогенетическому методу исследования, который помогает подтвердить полученную информацию и максимально точно разработать линию лечения. На его основе часто бывает возможным определить нужный препарат для таргетной терапии.
Иммунофенотипирование
Такое исследование дает возможность определить принадлежность незрелых (бластных) клеток и, как следствие, подтвердить диагноз ОМЛ. Его также можно выполнять с помощью особой системы флуоресцентных меток, которые присоединены к антигенам клеток.
Спинномозговая пункция
Люмбальную пункцию (по-другому, спинномозговую) делают забором спинномозговой жидкости. Для этого выполняют прокол оболочки спинного мозга в районе поясницы с помощью специальной иглы.
Центральная нервная система затрагивается при таком диагнозе менее чем в 5% случаев. Однако если количество лейкоцитов и тромбоцитов у пациента позволяет, эта процедура является обязательной по клиническим рекомендациям.
МРТ, КТ и УЗИ
Эти исследования делают и до начала лечения, и в ходе терапии. Изменения в головном мозге и в грудной клетке (в легочной ткани и органах, расположенных рядом) позволяют определить магнито-резонансная томография и компьютерная томография. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, яичек у мальчиков и органов малого таза дает возможность определить размеры внутренних органов и лимфатических узлов.
Острый миелобластный лейкоз. Лечение
Основным способом лечения ОМЛ является метод интенсивной полихимиотерапии, при котором сочетаются разные препараты. Если есть необходимость, используют трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.
Химиотерапия
Результативность этого метода зависит от точности выбора препарата и правильности сопроводительного лечения. Цитостатики подавляют распространение, развитие и рост злокачественных кровяных клеток.
Таргетная терапия
В отличие от химиотерапии, таргетная влияет только на раковые клетки, не затрагивая здоровые. Она разрушает лишь лейкозные клетки определенного типа.
Трансплантация стволовых гемопоэтических клеток
По-другому процедура называется «трансплантация костного мозга». Суть в замене лейкозных злокачественных клеток здоровыми донорскими кроветворными клетками. Ее выполняют детям из группы повышенного риска при первой ремиссии.
Вероятность возвращения ОМЛ
Рецидивом считается ситуация, когда в костном мозге пациента обнаруживается 10% лейкемических бластов. А также если в течение не меньше месяца после полной ремиссии появились какие-нибудь новообразования около спинного мозга. Это случается в 40% случаев.
Лечат рецидивы с помощью высоких доз полихимиотерапии и ТГСК. Каждому пациенту отдельно просчитывают прогностические риски. Профилактики таких состояний не существует. Для каждого пациента обязательно диспансерное наблюдение, чтобы вовремя обнаружить рецидив.
Острый миелобластный лейкоз. Прогноз
В онкологии прогноз означает — продолжительность жизни. Но задача врача не отвечать «сколько живут пациенты с ОМЛ», а рассказать про прогностические риски. Ведь от них зависит тактика ведения пациента и выбор линии лечения.
В последние годы отмечается позитивный рост числа доступных препаратов для лечения ОМЛ, ученые постоянно улучшают показатели выживаемости и уменьшают количество возможных осложнений после болезни.
Источник: https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Острый-миелобластный-лейкоз/a731.aspx
Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком)
